出生僅10天的小樂(lè)樂(lè)（化名），不幸患上溶血癥，急需“全身大換血”。幸運(yùn)的是，依托湖北省兒童醫(yī)學(xué)中心同濟(jì)兒童專病聯(lián)盟打造的“黃金6小時(shí)危重救治圈”，小樂(lè)樂(lè)得到及時(shí)救治，終于轉(zhuǎn)危為安。

萌寶出生10天變“小黃人”

6月5日，家住咸寧的蔣女士（化名）生下了一名可愛(ài)的男嬰，正當(dāng)全家人都沉浸在新成員加入的快樂(lè)之中時(shí)，噩運(yùn)卻在不知不覺(jué)中降臨到剛出生不久的小樂(lè)樂(lè)身上。7天后，小樂(lè)樂(lè)突然出現(xiàn)了“皮膚重度黃染”現(xiàn)象，并逐漸加重。

精神不好嗜睡、不愿吃母乳，小樂(lè)樂(lè)的狀況越來(lái)越差，6月13日上午9點(diǎn)30分左右，爸爸媽媽帶著小樂(lè)樂(lè)到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。在完成病史詢問(wèn)、查體后，醫(yī)生診斷小樂(lè)樂(lè)為新生兒溶血癥，黃疸指標(biāo)嚴(yán)重超過(guò)警戒值，病情十分危重，需緊急換血治療。否則，將造成永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損傷，甚至有生命危險(xiǎn)。

時(shí)間就是生命，小樂(lè)樂(lè)的病情已刻不容緩，在征得樂(lè)樂(lè)父母同意后，咸寧當(dāng)?shù)蒯t(yī)院當(dāng)即與同濟(jì)醫(yī)院中法新城院區(qū)聯(lián)系，將樂(lè)樂(lè)轉(zhuǎn)送到該院新生兒科進(jìn)行換血治療。

成功“全身大換血”

搶救生命刻不容緩。從咸寧到武漢，車程約2小時(shí)，在轉(zhuǎn)運(yùn)途中的這段時(shí)間，中法新城新生兒科醫(yī)護(hù)人員立刻進(jìn)入“備戰(zhàn)”狀態(tài)，快速擬出治療方案，護(hù)理部、輸血科、檢驗(yàn)科的醫(yī)護(hù)人員也迅速行動(dòng)，換血治療的準(zhǔn)備工作緊張有序地進(jìn)行著。

同濟(jì)醫(yī)院新生兒科副主任醫(yī)師劉偉介紹：“最常見(jiàn)的新生兒溶血是由于母嬰血型不合引起的胎兒或新生兒同族免疫性溶血性疾病，比如ABO血型不合，其次是RH血型不合溶血。臨床以嬰兒水腫和（或）黃疸、貧血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可致死或遺留嚴(yán)重后遺癥。樂(lè)樂(lè)媽媽是O型血，爸爸是A型血，所以我們準(zhǔn)備了O型的紅細(xì)胞?！?/p>

中午12點(diǎn)半，小樂(lè)樂(lè)一到達(dá)中法新城院區(qū)就被直接送進(jìn)了新生兒科病房，30分鐘后，小樂(lè)樂(lè)的入院急查血結(jié)果出來(lái)了，膽紅素高達(dá)626.5umol/L，而正常出生10天的足月兒這個(gè)數(shù)值達(dá)到255umol/L就要拉響警報(bào)了。

由于小樂(lè)樂(lè)的黃疸值急劇升高，并出現(xiàn)嚴(yán)重溶血導(dǎo)致貧血癥狀，在排除母嬰血型不合引起溶血后，經(jīng)過(guò)對(duì)相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查分析，確診為G6PD缺乏癥，即俗稱的“蠶豆病”。劉偉說(shuō)，“入院后經(jīng)化驗(yàn)小樂(lè)樂(lè)的血型和母親一樣為O型，這種情況下?lián)Q血?jiǎng)偤眯枰木褪俏覀兿惹皽?zhǔn)備的O型血?！?/p>

當(dāng)天下午2點(diǎn)，換血治療正式開(kāi)始。小樂(lè)樂(lè)纖細(xì)的血管在護(hù)理上是一個(gè)巨大的挑戰(zhàn)，護(hù)士們?cè)跇O短的時(shí)間內(nèi)為樂(lè)樂(lè)打通了生命通道。換血治療過(guò)程中，新生兒科醫(yī)護(hù)人員一直監(jiān)測(cè)著小樂(lè)樂(lè)的心率、血壓、呼吸、血氧飽和度、體溫、血糖及膚色各項(xiàng)指標(biāo)情況，經(jīng)過(guò)兩個(gè)小時(shí)的治療，成功換血400ml，相當(dāng)于他自身血量的1.5倍。目前，小樂(lè)樂(lè)黃疸指數(shù)已降至安全范圍，生命體征穩(wěn)定，已開(kāi)始正常吃奶。

“蠶豆病”也會(huì)引起新生兒溶血

很多人都聽(tīng)過(guò)ABO溶血、RH溶血，G6PD缺乏癥是什么？它是怎樣引起新生兒溶血的呢？

G6PD是人體內(nèi)的一種酶，缺乏這種酶，人的紅細(xì)胞就少了一層保護(hù)“盔甲”，面臨“氧化物”入侵，紅細(xì)胞會(huì)破裂，出現(xiàn)貧血、發(fā)熱、醬油色尿等溶血性貧血的癥狀。蠶豆含有大量氧化物質(zhì)，可以誘發(fā)紅細(xì)胞G6PD缺乏的人發(fā)生溶血。由于這種病因?yàn)槌孕Q豆引起的比較多、以黃疸為主要癥狀，也被很多人稱為“蠶豆病”，俗稱“蠶豆黃”。

同濟(jì)醫(yī)院新生兒科副主任醫(yī)師劉偉介紹，感染、窒息、缺氧、酸中毒、大量出血、分娩的刺激、一些藥物的應(yīng)用，尤其氧化劑類藥物是新生兒“蠶豆病”的發(fā)病誘因。比如，母親產(chǎn)前4周內(nèi)或哺乳期服用氧化類藥物或一些中藥、蠶豆及使用一些化妝品，新生兒穿著含有樟腦丸存放的衣物均可發(fā)病。

新生兒得了蠶豆病后會(huì)出現(xiàn)急性溶血、黃疸、嚴(yán)重貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，發(fā)病兇險(xiǎn)，嚴(yán)重可引發(fā)多個(gè)臟器衰竭，出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。小樂(lè)樂(lè)能得到及時(shí)有效的治療得益于湖北省醫(yī)學(xué)中心（同濟(jì)醫(yī)院兒科）的“黃金6小時(shí)危重救治圈”。

2019年同濟(jì)醫(yī)院與湖北省115家醫(yī)院簽署了兒童專病聯(lián)盟協(xié)議，致力于打造的“基層首診，雙向轉(zhuǎn)診，上下聯(lián)動(dòng)”的“黃金6小時(shí)危重救治圈”兒科分級(jí)診療模式，利用湖北省醫(yī)學(xué)中心（同濟(jì)醫(yī)院兒科）兒童疑難危重癥出色的診斷平臺(tái)和突破性治療的多學(xué)科合作平臺(tái)，針對(duì)危重癥兒童做到6小時(shí)內(nèi)從當(dāng)?shù)丶痹\到達(dá)同濟(jì)兒童救治中心。